引言
咳嗽咳痰、胸腔积液10月余，病史复杂治疗无效，临床检查可谓几乎已做到了极致，诊断追踪依然异常艰难。上集，医院呼吸与危重症医学科团队分享的这位IgG4相关性疾病的患者病例，让我们领教了这类累及多器官的免疫介导疾病复杂多样的表现。恶性肿瘤？感染？其他炎症性疾病？……团队会诊中大家发生了哪些争议？本集将揭示这种特征混淆、临床难辨的疾病。到底如何层层剥茧、挖根寻源，最终找到确诊手段，关键在于如何尽早识别，想到往这个方向去追踪？思维方向极其重要。通过本案例的分享，我们得到了宝贵的经验和教训，望能得到大家的斧正。
复杂多变的病史原因难查，治疗无效病情反复，结合右前胸壁病灶活检对患者病史总结特点……诊断思路该往哪个方向考虑？讨论争端在哪？
这位59岁的男性患者于年7月主诉「咳嗽、咳痰10月余，发现胸腔积液10月余」入住我院呼吸与危重症医学科。经过一系列检查，最后在胸腔镜下吸出深黄色胸水1.2L，依次观察前，侧，后，内上壁层胸膜及膈肌，见壁层胸膜散在结节状突起……团队对患者的病史特点进行了全面回顾，总结出以下四个特点：
1、老年男性，以咳嗽咳痰伴活动后气急起病，外院抗细菌、诊断性抗结核治疗效果不佳。
2、查体主要以右侧胸腔积液阳性体征为主要表现，第二性征减退。
3、胸部CT、PET/CT、气管镜检查发现病变主要累及气管支气管、全身多处淋巴结、双侧胸膜、腹膜后、胸/腹主动脉，合并垂体瘤可能；右侧胸腔积液为渗出液，以淋巴细胞升高为主，蛋白含量异常升高；血清球蛋白及IgG4明显升高。
4、结核相关痰/血/肺泡灌洗液检测均阴性，支气管黏膜、纵隔淋巴结病理未查见恶性肿瘤，医院病理会诊提示支气管黏膜慢性炎。
我们随即展开科室疑难病例讨论会：
该患者的主治医师王琼：患者考虑非感染性病变可能性较大，不像实体肿瘤，血液系统肿瘤可能性较大，病变累及淋巴组织，应首先考虑淋巴瘤，不能排除浆细胞病。非感染性非肿瘤病变中，首先需要考虑lgG4相关性疾病，它可累及全身各个脏器系统，外周血lgG4水平明显升高，最终需要依靠病理明确诊断；
主治医师陈杨：需要考虑支气管淀粉样变性可能，淋巴瘤、浆细胞瘤尚不能排除，lgG4相关性疾病需要考虑，与病理科沟通完善刚果红染色、lgG4免疫组化；
主治医师宋慧慧：患者辅助检查示球蛋白明显升高，IgG4明显升高，PET/CT显示炎性病变累及肺、胸膜、淋巴系统，气管镜可见大气道受累，倾向于lgG4相关性疾病，需完善活检标本IgG4免疫组化明确。垂体病变是否能由IgG4相关性疾病一元化解释，需要完善激素及垂体MR增强明确。其他需要考虑鉴别的疾病包括浆细胞病，冒烟型骨髓瘤及多发性骨髓瘤，该患者M蛋白已抽，但结果尚未回报，需要待M蛋白回报后再行诊断；
副主任医师齐广生：血液系统疾病如淋巴瘤、浆细胞瘤、淀粉样变性需要考虑，外院EBUS-TBNA病理未明确诊断，且该患者病症逍遥，
