肝内胆管囊腺瘤是近乎仅发生于中年以上妇女的一种肝内囊性肿瘤，一般为多房性，肿瘤囊壁内层为柱状或立方形粘液上皮细胞，其能分泌大量粘液，上皮细胞下层存在致密的基质细胞层，其能产生卵巢样的间质
起源
胆管细胞囊腺瘤或囊腺癌起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管
组织学检查中，胆管细胞囊腺瘤或囊腺癌类似于胰腺和卵巢来源的粘液性囊腺瘤
临床
绝大部分发生于肝内，发生于肝外胆道者少见，发生于胆囊者极少见
大于80%发生于女性，大于80%的年龄大于30岁
多为单发；多发病灶非常少见；
几乎所有胆管囊腺瘤呈多房，单方少见，而胆管囊腺癌多为单房
病理
囊腺瘤：囊壁薄，乳头分支少
囊腺癌：结节或乳头立方或扁平状组织突入囊腔内，囊壁和分隔可厚薄不均
（囊腺癌）病理分型
肿瘤内含有卵巢间质，仅见于女性；可由胆管细胞囊腺瘤发展而来
不含卵巢间质，男女均可见，与以往有无胆管细胞囊腺瘤无关
预后：前者＞后者
影像学无法鉴别
CT表现
肝内低密度囊性肿块，胆囊或多囊，囊壁较薄，CT值多＜30HU，合并出血时可见液液平面
囊内可有分隔和壁结节，多囊病灶密度可不一
壁上或分隔可有钙化
增强：囊壁和分隔可有强化，延迟强化；门脉期强化减低
有黄疸的病人可见肝内胆管扩张
虽然CT无法完全鉴别良恶性，但
有间隔增厚，壁上结节或乳头状突起，囊内出血及伴粗大钙化者多考虑恶性
鉴别诊断
部分囊腺瘤及囊腺癌CT上能够区分，但是意义不大，普遍认为囊腺瘤是囊腺癌的癌前病变，治疗上均需手术切除
肝棘球蚴病：囊壁可有环形或半环形钙化，内部子囊通常更小和更规则，囊内分离表现特殊，内外囊分离呈“双边征”，内囊完全分离脱落于囊液中，呈“飘带征”或“水上浮莲”、，囊壁常有弧形或蛋壳状钙化，无明确壁结节；牧区生活史和血清学检查有助于鉴别
肝脓肿：临床病史（高热、白细胞增高）；厚的不规则的壁，强化的脓肿壁和无强化的水肿带构成“双环征”
肝单纯囊肿及胆管囊肿：囊壁薄且光滑，无壁结节、分隔和不规则增厚的壁
医院周刚主持读片
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